Myasthenia gravis és ízületi fájdalmak
Tartalom
Immunológiai tolerancia[ szerkesztés ] A limfociták keletkezése és érése közben mindig képződnek olyan sejtek ún. A szervezetnek szüksége van tehát olyan mechanizmusokra, melyek megakadályozzák, hogy immunreakció induljon be az autoantigének ellen.
Nyomtatás Ezt a ma már jól egyensúlyban tartható betegséget a betegek is latinul szokták megnevezni: myasthenia gravis ejtsd: miaszténia grávisz. Az alapbetegség néha életveszélyes miaszténiás krízisbe mehet át — ennek kiváltó okaival, jeleivel és megelőzésével a betegeknek és hozzátartozóiknak is tisztában kell lenniük.
Az autoimmun betegségek nagy családjának egyik legrégebben ismert, már a Autoimmunitáson azt értjük, hogy a szervezetet a kórokozóktól védő immunrendszer magának a szervezetnek valamely alkotórésze, pl. Myasthenia gravisban MG a nyiroksejtekben termelődő ellenanyagok azt a fehérjét gátolják feladata ellátásában, amelyik a vázizmokhoz érkező idegingerületeket közvetítő kémiai jelanyagok acetil-kolin-molekulák hatására beindítja az izmok összehúzódását.
A következmény: kóros izomgyengeség, izomfáradékonyság.
Gyakori megbetegedések
Az MG nem gyakori betegség, Magyarországon alatt lehet a felismert betegek száma. Kialakulhat fiatal- és időskorban is, egyik gyakorisági csúcsa az élet harmadik évtizedére, a másik a hetedik évtizedre esik.
A fiatalabb korosztályban több a nő, az idősebb korosztályban több a férfi a betegek között. Az utóbbi időben az időskori esetek száma nő, a fiatalkoriaké nem változik.
Kádár János Létrehozva: A pontos diagnózis azért lényeges, mert mindkét betegség esetén korai felismeréssel lehet megelőzni az állapotromlást, ám a két kórkép eltérő terápiát igényel.
Korai és későbbi tünetek A változatos és időben is fluktuáló tünetek közül legtöbbször a szemtünetek — kettős látás, homályos látás, szemhéjcsüngés — jelzik először a kezdődő általános izomgyengeséget. Később kifejezettebbé válhat az arcizmok gyengesége miatti, vicsorgásra emlékeztető arckifejezés, a garatizmok, a nyelv- és a rágóizmok táplálkozási és nyelési nehézséget okozó gyengesége, az elkent beszéd, a tarkóizmok és a törzshöz közel lévő végtagizmok hétköznapi tevékenységeket pl.
Az izomgyengeség eleinte pihenés után kevésbé jelentkezik, az izmok igénybevétele után súlyosbodik. Kezelés nélkül később állandósul és egyre több izomra terjed ki, de valódi izombénulás akkor sem következik be, a kóros izomfáradékonyság viszont egyre jobban megnehezíti a beteg életét. Kezdeti kivizsgálás, ellenőrzés A tünetek alapján gyanítható MG igazolására a Tensilon-tesztet szokták elvégezni: ha az acetil-kolin lebomlását gátló szer hatására jelentősen javulnak a tünetek, az megerősíti az MG kórisméjét.
Súlyos autoimmun izomgyengeség
Még pontosabbá válik a diagnózis, ha műszerrel megvizsgálják az izmok — jól felszerelt központokban akár az egyes izomrostok — elektromos aktivitását elektromiográfia. A betegséget okozó ellenanyagok autoantitestek jelenléte laboratóriumi vizsgálattal kimutatható. Mivel MG-ben a mellkasban, a szegycsont mögött elhelyezkedő csecsemőmirigy gyakran megnagyobbodik, e szerv ellenőrzésére mellkasi CT-t is végezni kell.
Az időszakos ellenőrző vizsgálatok elvégzése és a kezelés beállítása, módosítása az MG ellátásában tapasztalt, jól felszerelt neurológiai szakrendelések feladata. Gyógyszeres és egyéb kezelések A betegség myasthenia gravis és ízületi fájdalmak gyógyszerei az autoimmun folyamatok befolyásolása nélkül fejtik ki hatásukat.
A legfontosabb ilyen gyógyszer, a pyridostigmin az acetil-kolint lebontó kolinészteráz enzim gátlásával mérsékli a tüneteket, de kellemetlen mellékhatásai is vannak, pl. Az immunrendszer működését gátló oki kezelés sem mentes a jelentős mellékhatásoktól, mégis hosszú időn át szükség lehet rá, még akkor is, ha a beteg már tünetmentesnek érzi magát.
Autoimmun betegségek cikkek
A tüneti kezelés elégtelenné válásakor általában kétféle gyógyszer kombinációjával indítják az immungátló terápiát: azathioprinnal és valamilyen szteroiddal. Az azathioprin hatása csak 6—12 hónap elteltével válik érezhetővé, addig nélkülözhetetlen a szteroid, a számos nemkívánatos hatása pl.
Az azathioprin fő mellékhatásai a hányinger, hányás főleg kezdetben és a vérszegénység. Ha a beteg csak azathioprin szedése mellett éveken át tünetmentes, kezelőorvosa mérlegelheti a gyógyszer elhagyását. Fiatalabb betegeknél, válogatott esetekben műtéttel is lehet próbálkozni: az esetek kb.
A súlyos állapotba kerülő vagy visszaeső beteget a vérplazmában felszaporodott autoantitestektől átmeneti időre meg lehet szabadítani ún.
Szintén néhány hetes javulás érhető el véradóktól nyert immunglobulint tartalmazó intravénás injekciók IvIg adásával.
Az éneklés varázsa A fáradtság tulajdonképpen egészséges, élettani folyamat, önvédelmi mechanizmus a kimerülés ellenében. Lehet azonban számos betegség kísérő tünete is. Az abnormális mértékű nappali fáradtság egyre több embert gyötör, korlátoz napi tevékenységeiben. De vajon a fáradtság mikor tekinthető még normálisnak vagy már kórosnak?
A miaszténiás krízis Az MG legsúlyosabb szövődményét miaszténiás krízisnek nevezzük. Néhány óra vagy myasthenia gravis és ízületi fájdalmak alatt légzési elégtelenséggel fenyegető állapot alakulhat ki.
Vigyázat: az arcizmok gyengesége miatt a súlyos légszomj sem látszik meg a beteg arckifejezésén, ezért egyéb jelekből gyors, felületes légzés; a mellkasi és a hasi légzés váltakozása; a beteg nyugtalansága és verejtékezése kell felismernünk, hogy fullad és azonnali orvosi segítségre szorul!
A miaszténiás krízist kórházban kell kezelni.
Légútbiztosításra és lélegeztetésre lehet szükség, majd plazmaferezist vagy intravénás immunglobulin kezelést végeznek, sokszor szteroidot adnak, a kolinészteráz-gátlót néhány napra elhagyják. A krízis megszűnte után tartós immungátló kezelést kell indítani az újabb súlyosbodás megelőzésére, mert a második krízis az elsőnél is veszélyesebb lehet.
Terhesség, szoptatás, védőoltások A miaszténiás nők szülhetnek: a betegségük nem károsítja a magzatot, és a terhesség nem rontja a miaszténia lefolyását.
53./1. : Autoimmun mozgásszervi kórképek
Előfordulhat, hogy az anyai eredetű autoantitestek miatt kezdetben az újszülött is izomgyengeség tüneteit mutatja — ilyenkor jobb mellőzni a szoptatást. Mai tudásunk szerint a védőoltások beadása nem befolyásolja az MG tüneteit, és a védőoltásokra adott reakció sem gyengül az MG miatt. Ha a beteg immungátló kezelést kap, gyengülhet az oltások hatása, és ilyenkor élő, gyengített kórokozót tartalmazó vakcinák csak oltási tanácsadóban történt vizsgálat után adhatók.
Ezért a betegeket legjobb az immungátló kezelés megkezdése előtt védőoltásokkal ellátni, felmérni pl. A családtagok beoltása pl.